АЛКАПА (Аномална Лева Коронарна Артерија која излегува од Пулмонална Артерија) СИНДРОМ

април 04,2012

АЛКАПА (Аномална Лева Коронарна Артерија која излегува од Пулмонална Артерија) СИНДРОМ

ОПШТИ РАЗГЛЕДУВАЊААЛКАПА синдромот познат и како Bland-White-Garland syndrome е ретка конгенитална абнормалност со застапеност од 0,25%-0,5% од сите вродени аномалии, и најчесто не е асоцирана со придружни вродени срцеви аномалии. Резултира со “coronary steal” феномен, каде што лево-десниот шант резултира со намалена лево-коморна перфузија. Постојат два типа на АЛКАПА Синдром: 1. Инфантен (води кон дилатациона кардиопатија) морталитет 90% во првата година2. Адултен (за сметка на колатералите) кај овие пациенти преживувањето е подолго

КЛИНИЧКИ НАОДИ

1. Инфантен: Плачење или потење во тек на доење, бледа кожа, неисхранетост, нрзо дишење, нимптоми на болка или дистрес на бебето2. Адултен: Болка во гради (АМИ), Пореметувања во ритамот, замор, ортопнеа, омалаксаност (симптоми на срцева слабост)Пациент на 54-годишна возраст со симптоми на замор, омалаксаност, тешко дишење, градна болка (CCS II), со знаци за срцева слабост (NYHA III). Ехокардиографски умерена МР, ЕФ 35% (Симсон). Кај пациентот претходно била направена коронарографија во друга институција со ангиографија на RCA, аортографија, без визуелизација на левото коронарно стебло.Во нашата институција направено МСКТ 64 коронарна ангиографија со приказ на аномален излез на левата коронарна артерија од пулмоналната артерија.

ИМИЏИНГ НАОДИ

ТРЕТМАН1. ХИРУРШКИ: Репозиција на аномалната артерија, понекогаш ако е афектирана и митралната валвула консекутивно и репарација или замена на митралната валвула. Понекогаш кога е оштетено срцето и трансплантација на срце. Еднокоморен-систем на репарација (лигатура на левата коронарна артерија) и дво-коморен систем на репарација: а. Трансфер на коронарното копче, б. Takeuchi procedure, в. Бај-пас со лигатура на левата коронарна артерија.

2. Медикаментозен: Диуретици, АКЕ-инхибитори, Инотропи, Бета блокатори

ПРОГНОЗА Кај неоперирани пациенти морталитетот е до 90% во првата година од животот.Со навремен третман, најголем број на пациентите се во добра општа состојба, и можат да очекуваат нормален живот, со редовни кардиолошки контроли