февруари 02,2021
Конгениталните срцеви заболувања се најчестата вродена мана во светот, која афектира 1,35 милиони доенчиња секоја година ширум светот. Со каков тип на вродени срцеви заболувања се среќаваме ние во нашата клиника? Колку често се забележуваат витално загрозувачки мани?
- Во секојдневната кардиолошка пракса се сретнувам со новородени, доенчиња, деца и возрасни кои имаат иста карактеристика- постоење на вродена срцева мана. Секако дека, секоја вродена мана е строго индивидуална за секој поединец, па така и клиничката слика и експресија зависи од типот на маната и степенот на хемодинамските нарушувања, кои доведуваат до клинички знаци кои се поврзани со одредната вродена срцева мана. Околу 25% од срцвите мани кај новородените се проследени со потешка клиничка слика во која доминира тахипнеата и или/цијанозата. Тоа се витално загрозувачки мани, на кои некогаш корекцијата треба да се изврши во текот на првите часови или денови од раѓањето, а пожелно е тие породувања да се извршуваат во центри каде е лесно достапна педијатриската кардиохирургија, во случаи каде е веќе маната пренатално дијагностицирана. Во натамошниот доенечки развој, доминираат маните со шантови, кои одат со клиничка слика на срцева слабост, цијаноза или пулмонална хипертензија. Тоа се мани кај кои оперативениот или интервентниот третман е потребен во раната или покасната доенечка возраст. Еден дел од доенчињата ќе пораснат и кај овие деца во иднина ќе перзистира нивната мана со главен клинички знак- срцевиот шум. Затоа секој срцев шум, треба да биде барем еднаш во животот на индивидуата ехографски проследен и да се постави јасна дистинкција дали се работи за невин шум или вродена срцева мана. Мал дел од полесните срцеви мани, не доведуваат до позначајни клинички проблеми, па маната случајно ќе се открие кај адултен пациент со срцев шум или аритмија на срцето. Затоа и секој пациент со аритмија на срцето е потребно веднаш почетно ехокардиографски да се евалуира.
Веста за раѓање на бебе со вродена срцева аномалија во моменти кога сите се радуваат на долгоочекуваната принова во семејството, не е нималку едноставно да се соопшти. Дали родителите се подготвени на она што ги очекува и со колкава прецизност е пренаталната дијагностика (ехо-кардиографија)?
- Веста за евентуална бременост за плод со срцева мана е секогаш непријатна за семејството, но секако, неопходно е рационално и критички да се соопшти. Денес, развојот на педијатриската кардиохирургија е на такво ниво, да и порано дијагностицираните комплексни срцеви мани, денес можат адекватно да се третираат и да донесат задоволителен квалитет на живот. Исто така оваа претпазливост ќе доведе до поголема вигилност и адекватен транспорт на едно новородено со витално загрозувачка вродена срцева мана во адекватен центар за лекување. Феталната ехокардиографија, сама по себе е предизвик за секој фетален ехографер, но со добра едукација, искуство, тренинг и добри прецизни проекции, можат да се елиминираат можните грешки при дијагностицирањето. Денес ретко кога сме соочени со предизвикот да предложиме прекин на бременост кај бремената жена која има плод со срцева мана, напротив, феталната ехокардиографија ќе помогне да тоа новородено навремено се дијагностицира по раѓањето и навремено се упати на лекување.
Не сите мани се комплексни и тешки и бараат итна, непосредна интервенција по раѓањето. Колкав процент од нив може да се третираат и подоцна во животот?
- Да, поголем дел од маните се третираат подоцна во животот со употреба на интервентни постапки (дилатации, сгтентирање, креирање на шантови, затварање на шантови) или оперативно. Оперативните зафатаи во глобала ги делиме на палијативни и радикални. Тука повторно зависи од типот на маната, каква прицедура ќе биде употребена. Грубо проценето, тоа се отприлика 75% од сите вродени срцеви мани, чие лекување може да се одложи, се до потребното време и телесна тежина и површина.
Добрата вест е дека еден дел од срцевите мани се решаваат сами. Може ли да ни објасните за што поконкретно се работи?
- Вентрикуалрниот септален дефект е најчестата вродена срцева мана, сам по себе, или во комбинација со другите мани. Околу 30 % од сите перимембарнозни вентрикуларни дефекти, се самоизлекувани, односно корегиирани со аневризматско затворање на дефектот со ткиво од септалниот лист на трикуспидната валвула. И кај атријалните септални дефекти исто така постои можност да самите се корегираат. Тоа се пред се поголемите перзистентни форамен овале кои имаат хемодинамика на атријален септален дефект и спонтан лево-десен шант. Исто така валвуларните лесни стенози на пулмонална или аортна позиција се склони кон регресија, поради растот на артеријата и намалување на стенозата. Сепак, тука мора да напоменам дека тоа е помал дел од сите срцеви мани.
Едно дете од 100 новородени се раѓа со срцева мана. Раното препознавање и дијагностицирање е од клучна важност. За разлика од оние аномалии кои се дијагностицираат на самото раѓање, кои се симптомите кои подоцна може да упатуваат на вродена срцева аномалија, а можат да ги препознаат и самите родители и да побараат навремена лекарска помош?
- Во неоанаталнит период доминита тахипнеата и цијанозата. Подоцна кај едно доенче се забележува постоење на иритативност, потење при цицање, замор при хранење или ненапредување на телесната тежина. Срцевиот шум е главен знак кај стенозите и маните со шантови и може да се слушне како случаен наод при преглед на детеето. Кај возрасен пациент со некорегирана мана доминира диспнеата, атријалната фибрилација, знаци за левокоморна или деснокоморната слабост и шумот на срцето. Нелекуваните коарктации се типични со главоболките и хипертензијата, како и посебниот брахиоцефаличен аспект на пациентот (хипертрофија на горната половина на телото)
Постојат повеќе причини за настанок на вродени срцеви аномалии кај децата, но особено битен е 1. триместар од бременоста. Што може идните мајки да преземат за да го намалат ризикот од нивна појава?
- Појавата на вродените срцеви мани е секогаш мултифакторијална. Многу фактори, како и кај секоја вродена мана, влијаат на нивно настанување. Вирусните инфекции (ТОРЦ), употреба на алкохол, пушењето, фактори на околината (аерозагадувањето), наследните комопнети (претходен Фало во семејството), хромозомопатиите (Даун, Тарнер), генопатиите (Холт Орамов синдром) и слично, се асоцирани со зголемена зачестеност на раѓање на деца со вродена срцева мана. На крај, сепак, во 21-от век, среќен сум што успеавме да развиеме тим и адекватна педијатриска кардиолошка и кардиохируршка нега во нашата држава, што можеме да помогнеме кај речиси сите новородени со тешка срцева мана, што можеме да ги дијагностицираме срцевите мани со употреба на ехокардиографијата, КТ ангиографија, МР на срцето и селективната ангиографија и што лекуваме и излекувавме стотиици пациенти, од новороденечка до адултна возраст со вродена срцева мана.
(Авторот, Д-р Иван Милев -Спец. по педијатрија – Суб спец. по кардиологија, работи интервенции на ВСМ од 2003, самостојно од 2014, има над 800 интервенции досега, прв направил катетеризација на дете во РМ, Рашкинд процедура, затварање на ВСД, стент на аортна коарктација, учествува во предоперативната припрема и постоперативното лекувањена новородени, деца и возрасни со ВСМ во Клиничката болница Жан Митрев од 2001 година)