Scimitаr синдром

јуни 4, 2012

Scimitаr синдром

Scimitаr синдром е ретка вродена срцева маана. Се карактеризира со постоење на аномален десен пулмонален сегмент кој директно е крвоснабден од артериите на аортата и има аномално влевање на десни пулмонални вени во вена кава инфериор, придружени со декстроротација на срцето. Инциденцата 1-3/100 000 родени. Се презентира со срцебиење, слабост, вртоглавица, тешко дишење и болки во градите. Пациентите страдаат од чести респираторни инфекции. За оперативен третман се сите со сигнификантен лево десен шант и умерена пулмонална хипертензија. Некои пациенти со овој синдром можно е никогаш да не се дијагностицираат.Пациентка на 46-годишна возраст, клинички со замор, гушење и чести респираторни инфекции. Фамилна анамнеза негативна за вродени срцеви заболувања. Ехокардиографски дилатирани десни срцеви кавитети и знаци за лесна пулмонална хипертензија, пропратена со пролапс на преден и заден митрален куспис и митрална регургитација од 2 степен. На 64 МСКТ на крвни садови на бели дробови трункус пулмоналис се прикажа со пречник 3см, десна пулмонална артерија 2см и лева 2,6см со проширени лобарни и сегментни гранки. Десните пулмонални вени не се влеваат во лева преткомора, туку во вена кава инфериор супрадијафрагмално. Белите дробови се прикажаа без знаци за патолошки паренхимски фокални лезии. МСКТ коронарографијата беше со уреден наод.

Предоперативен 64 МСКТ на Scimitar синдром

Кај пациентката беше извршена радикална корекција со реконструкција на влевањето на десните пулмонални вени во лева преткомора со ксеноперикарден пач (8x5cm). Реконструкција на митралната валвула со скратување на хорди и реконструкција по Alfieri, семициркуларна митрална постериорна сутурна анулопластика. Реконструкција на трикуспидна валвула со семициркуларна сутурна анулопластика. Десна атриопластика со резексија. Постоперативно без компликации, отпуштена на 4-тиот постоперативен ден. Контролниот 64 МСКТ, прикажа хируршка реконструкција на аномално влевање на десни пулмонални вени во вена кава инфериор со поставена patch пластика и уредна деривација во лева преткомора, без екстравазација на контраст.Хируршкиот третман по едногодишното следење на пациентката се покажа како дефинитивно решение.

Постоперативен 64 МСКТ на корегиран Scimitar синдром