Се што треба да знаете за хипертрофична кардиомиопатија

септември 09,2023

Кардиомиопатиите претставуваат хетерогена група на заболувања на срцевиот мускул кои што се поврзани со механички, функционални и/или електрични абнормалности кои обично доведуваат до развој на несоодветна коморна хипертрофија или дилатација. Настануваат како резултат на повеќе причини, меѓу кои генетстката предиспозиција е најчесто застапена. Кардиомиопатиите можат да бидат заболувања кои стриктно го зафаќаат само срцето или пак може да се дел од генерализирано системско заболување, кое често доведува до кардиоваскуларна смрт или просгресивна срцева слабост со нарушен квалитет на живот. Во оваа голема група на заболувања спаѓа хипертрофичната кардиомиопатија.

Што е хипертрофична кардиомиопатија и зошто настанува?

Хипертрофичната кардиомиопатија претставува состојба при која постои зголемена задебеленост (хипертрофија) на левата комора со димензии на меѓукоморната прегерада над 15mm, без конкретна и јасна причина. Со други зборови, хипертрофијата не се должи на артериска хипертензија или аортна стеноза. Карактеристично е тоа што хипертрофијата е асиметрична, левата комора има мала шуплина, постои зголемен притисочен градиент помеѓу левата комора и нејзиниот излезен дел и срцевото мускулно ткиво има дамчест изглед. Болеста настанува како резултат на мутации на гените што ги кодираат срцевите саркомерни протеини. При тоа, најчесто е инволвиран тешкиот ланец на бета-миозинот.

Зошто е важно ова срцево заболување да биде навремено дијагностицирано?

Дијагностицирањето на оваа состојба навреме има исклучително значење, заради тоа што истата е поврзана со ризик од ненадејна срцева смрт. Хипертрофичната кардиомиопатија е водечка причина за ненадејна срцева смрт кај спортистите (46%)! Кај над 50% од случаите се наследува автозомно-доминантно, што значи од родителот на детето со ризик до 50%. Поради тоа, се препорачува генетско советување за пациентот и фамилијарните членови од прво колено.

Како се манифестира?

Клиничката манифестација на болеста варира. Пациентот може со години да нема симптоми, а доколку има, истите да се неспецифични (отежнато дишење, замор, градна болка, несвестица, срцебиење), се додека не се докаже нивната поврзаност со состојбата.

Како се дијагностицира?

Во дијагностиката на оваа состојба основно се применува електрокардиографијата (ЕКГ) и ехокардиографијата која што е всушност и главна (најчеста) дијагностичка метода преку која се докажува болеста. Дополнително доаѓа во предвид и примената на 24-48ч Холтер мониторинг на ритамот на срцето, стрес ехокардиографијата и срцевата магнетна резонанса.

Како се класифицира болеста?

Хипертрофичната кардиомиопатија има две главни форми:

• Опструктивна (1 – на ниво на излезниот дел од левата комора или 2- во средниот дел на комората)
• Не-опструктивна (1- асиметрична или 2 – апикална – која го зафаќа само врвот на срцевиот мускул).

Каков третман може да се примени?

Третманот може да биде:

• медикаментозен (Бета-блокаторите се лекови од избор за пациентите со симптоми, иако се применуваат повеќе медикаменти, секогаш кога е потребно).
• оперативен (септална миектомија или Morrow-ова процедура).
• интервентен (септална алкохолна аблација).

Кои дополнителни мерки може да се применат?

При ризик од ненадејна срцева смрт, кога се земаат во предвид повеќе клинички и дијагностички параметри, се поставува дивајс – имплантибилен кардиовертер дефибрилатор (ICD). Истиот безбедно и ефикасно спречува ненадејна срцева смрт кај пациентите со зголемен ризик за коморни аритмии.

Совети за пациентот

Повеќето пациенти со оваа болест имаат нормален и продуктивен животен век, додека мал број од нив ќе имаат значајни симптоми и ризик од компликации.
Пациентите треба да избегнуваат компетитивни спортски активности, но би требало да одржуваат здрав начин на живот. Зависно од симптомите и ризикот од компликациите, може да применуваат одреден степен на рекреативни спортови.
Од голема важност е овие пациенти да одржуваат здрав индекс на телесна маса (BMI), да избегнуваат дехидратација, цигари и алкохол, особено при опструкција на левокоморниот излезен дел.
Пациентите треба да избегнуваат ФДЕ-5 инхибитори заради вазодилатација и живото-загрозувачка хипотензија.
Повеќето од пациентите ќе можат да бидат инволвирани во работен процес. При планирана бременост, секогаш да се обратат на специјалист. Во отсуство на симптоми и ризик фактори, на децата треба да им е овозможено изведување на лесни кон умерени аеробни физички активности во согласност со советите на нивниот кардиолог.